Kozhevnikov-Rasmussenin kouristava oireyhtymä

Kozhevnikov-Rasmussenin kouristava oireyhtymä on ihmisen aivojen etenevä sairaus, jonka tarkka luonne (etiologia) ei ole tiedossa, oletetaan, että se voi olla krooninen virusinfektio, epänormaali immuunivaste viruksen infektioon tai autoimmuunisairaus, joka ei liity infektioon.

Kozhevnikov-Rasmussen kouristava oireyhtymä, kehityksen syyt

Tämä oireyhtymä sairastuu harvoin keskimäärin - yksi henkilö vuodessa. Oireyhtymä debytoi pääsääntöisesti 1 vuoden ja 10 vuoden iässä, ja huippu on 5-6 vuotta.

Sukupuoli-asetuksia ei ole. Potilailla, joilla on Kozhevnikov-Rasmussen-oireyhtymä, normaali henkinen ja neurologinen tila.

Tauti kulkee 3 kehitysvaiheessa:

  1. Aluksi potilaalla on yksinkertaiset polttomoottorit tai somatosensoriset kohtaukset, TFR: ään voi liittyä myös monimutkaisia ​​fokusoituneita kohtauksia ilman automaattisia tai sekundaarisesti yleistyneitä tonic-kloonisia kohtauksia. Joka viikko hyökkäykset vaikeutuvat.
  2. Toinen vaihe tapahtuu 3 kuukauden - 10 vuoden kuluttua Kozhevnikov-Rasmussenin oireyhtymän jälkeen. Hyökkäykset ovat pidempiä, esiintyvät useammin, tarttuvat uusiin kehon osiin. Tähän vaiheeseen liittyy neurologinen ja henkinen puutos: hemipareesi, hemihypestesia, hemianopia, henkiset ja puhehäiriöt.
  3. Neurokognitiiviset puutteet kohtausten vakauttamisessa.

Diagnoosi Kulshevnikov-Rasmussenin oireyhtymästä

Kozhevnikov-Rasmussen-oireyhtymää sairastaville potilaille ei ole erityisiä diagnostisia menettelyjä.

Debyytin aikana kaikki rakenteelliset ja toiminnalliset testit eivät aina ole hyödyllisiä. Taudin etenemisen myötä tapahtuu muutoksia.

Noin puolet tapauksista osoittaa epäspesifisiä aivo-selkäydinnesteiden häiriöitä, joissakin on monoklonaalisia tai oligoklonaalisia vasta-aineita.

Tietokonetomografia ja MRI dynamiikassa osoittavat progressiivista hememiaa, joka yleensä alkaa aivojen ajallisesta saarekkeesta.

Magneettiresonanssispektroskopialla voidaan havaita, että N-asetyaspartaatti-signaalin suhteellinen intensiteetti kärsineen aivopuoliskon yli vähenee.

Aivojen toiminnallisessa visualisoinnissa havaitaan aivojen kärsimällä puolella yksittäistä fotonipäästötietokonetomografiaa ja positronemissio- tomografiaa, interiktaalista hypoperfuusiota ja hypometaboliaa, mikä pahenee oireyhtymän etenemisen ja kehittymisen myötä. Nämä häiriöt voidaan havaita jo aikaisemmin kuin MRI: n kulun aikana.

Tapauksessa, jossa on ictal-alueellinen hyperperfuusio, aivojen interiktaalinen elektroenkefalogrammi on ensin normaali, mutta vähitellen pahenee, on suuria yksipuolisia muutoksia (joihin liittyy hitaita aaltoja, fysiologisten rytmien heikkeneminen). Melkein kaikki potilaat kärsivät akuuteista aaltoista ja interkonaalisista monikeskisistä adheesioista.

Aivojen ictal-elektroenkefalogrammi paljastaa erilaisen kuvan taudista: sille on tunnusomaista multifokaalinen alku.

Joissakin tapauksissa moottoripohjaisilla kohtauksilla, joilla ei ole näkyvää EEG-korrelaatiota, samoin kuin niiden vastakkaiset ETI-mallit, ei joissakin tapauksissa ole kliinisiä ilmenemismuotoja.

Kozhevnikov-Rasmussenin oireyhtymä ei ole tunnettu suorasta sähkö-kliinisestä korrelaatiosta.

Epilepsiapartialiscontinuan ennuste on äärimmäisen epäsuotuisa, törmäävät kohtaukset, pysyvä neurologinen alijäämä.

Erotusdiagnoosissa taudin ensimmäinen vaihe erottaa toisille taudeille ominaiset fokaaliset kohtaukset, ja sitten se erottaa enkefaliitista.

Kulsivien Kozhevnikov-Rasmussen-oireiden hoito

Kun hoidetaan Kozhevnikov-Rasmussen-oireyhtymää, on tärkeää muistaa, että tämän oireyhtymän iskut ovat vastustuskykyisiä epilepsialääkkeille ja hoidolle.

Usein potilaille määrätään laskimonsisäisiä steroideja, immunoglobuliinia ja plasmapereesia, mutta tämä kokemus ei ole aina suotuisa ja johtaa toivottuihin tuloksiin.

Kozhevnikov-Rasmussenin kouristava oireyhtymä on myös hoidettavissa funktionaalisella hemisfääriolla.

Usein ainoa todellinen tapa auttaa potilasta Kozhevnikov-Rasmussen-oireyhtymässä on neurokirurgin väliintulo. On suositeltavaa suorittaa funktionaalinen hemispheretomy mahdollisimman varhaisessa vaiheessa. Leikkauksen jälkeen 20-50%: lla potilaista on stabiili remissio.

Jos sitä ei pidetä ajoissa, TFR etenee ja sen seurauksena henkilö voi jäädä pois käytöstä, voi jopa olla kohtalokas (2-15 vuoden kuluessa (keskimäärin 3 vuotta) Kozhevnikov-Rasmussenin oireyhtymän debytoinnin jälkeen). Potilaille tiedetään kuitenkin myös, että tauti on spontaanisti vakiintunut.

Erikoisuus: Neurologi, Epileptologi, Funktionaalinen diagnostiikka Lääkäri 15 vuoden kokemus / Ensimmäisen luokan lääkäri.

Kozhevnikovin oireyhtymä

Fokusaaliset kouristavat epileptiformiset kohtaukset yhdessä myöhemmin esiintyvän paikallisen myoklonian kanssa samassa kehon osassa. EEG: llä normaali taustatoiminta ja polttoväli- muutokset (liimat, hidas aallot). Mahdollinen missä tahansa iässä. Syyt ovat erilaiset: siirretty enkefaliitti, kasvain, verisuoniprosessi, trauma.

Kozhevnikov-Rasmussenin oireyhtymä

Levinneisyys Erittäin epileptologisissa keskuksissa keskimäärin 1 tapaus vuodessa.

Debyytti-iän ikä

Vuodesta 1-10 vuotta, huipulla 5-6 vuotta.

Ei etusijalle sukupuolta

Neurologinen ja henkinen tila Normaali.

Etiologia tuntematon. Krooninen virusinfektio? Epänormaali immuunivaste virusinfektiolle? Autoimmuunisairaus, joka ei liity infektioon?

Kliiniset oireetKolme vaihetta:

- Ensimmäinen vaihe, jossa on yksinkertaiset polttomoottorit tai somatosensoriset kohtaukset epilepsia particis continua (60%), monimutkaiset fokusoidut kohtaukset ilman automatismia tai sekundäärisiä yleistettyjä tonic-kloonisia kohtauksia (GTCS). Hyökkäysten vakavuus lisääntyy muutaman viikon tai kuukauden kuluttua. Hemipareesi on aluksi postictal, ja sen jälkeen siitä tulee pysyvä. - Toisessa vaiheessa (kolmesta kuukaudesta kymmeneen vuoteen sairauden alkamisen jälkeen) hyökkäykset ovat pitempiä, yleisempiä ja levinneet suuriin kehon osiin. Neurologinen ja henkinen puutos: hemipareesi, hemihypestesia, hemianopia, henkiset ja puhehäiriöt. - Kolmannessa vaiheessa hyökkäysten vakavuus ja neurokognitiivinen alijäämä vakiintuvat.

Erityisiä diagnostisia menettelyjä ei ole. Taudin debyytissä kaikki toiminnalliset ja rakenteelliset testit voivat olla normaaleja. Vastaavat muutokset näkyvät, kun tauti etenee. CSF: ei-spesifiset häiriöt puolessa potilaista; oligoklonaaliset tai monoklonaaliset vasta-aineet voidaan havaita. CT ja MRI dynamiikassa: progressiivinen hememia, joka alkaa yleensä ajallisesta saarekkeesta. Magneettiresonanssispektroskopia (MRS): N-asetyaspartaatin suhteellisen signaalin voimakkuuden väheneminen kärsivällä pallonpuoliskolla. Aivojen funktionaalinen visualisointi: yksittäinen fotonipäästötietokonetomografia (SPECT) ja positronemissio- tomografia (PET): interictaalinen hypoperfuusio ja hypometabolia kärsineellä puolella, mikä pahentaa sairauden etenemistä, rikkomukset voidaan havaita aikaisemmin kuin MRI: llä. Ictal - alueellinen hyperperfuusio, joka vastaa epileptogeenistä aluetta.

Interictal EEG Alunperin normaali, asteittainen huonontuminen raskaisiin yksipuolisiin muutoksiin (hidas aalto, fysiologisten rytmien "köyhtyminen"). Melkein kaikilla potilailla on interictaalisia multifokaalisia adheesioita, teräviä aaltoja.

ICTAL EEG -monitoiminen alku. Focal-moottorihyökkäyksillä ei ehkä ole näkyvää EEG-korrelaatiota, ja päinvastoin ictal-EEG-kuvioita ei saa liittää havaittaviin kliinisiin oireisiin. Epilepsia particis continua tunnetaan suoran elektroklinisen korrelaation puutteesta.

Ennuste Erittäin epäsuotuisa, epämääräinen kohtaus ja pysyvä neurologinen alijäämä.

Differentiaalidiagnoosi Ensimmäisessä vaiheessa erotella fyysiset hyökkäykset muissa sairauksissa, sitten enkefaliitilla.

Hoito Hyökkäykset kestävät AED-hoitoa. Kokemus laskimonsisäisestä immunoglobuliinista, steroideista ja plasmapereesista antaa erilaisia ​​tuloksia. Toiminnallinen hemisfääri.

Väliaikainen epilepsia, abbr. VE (Eng. Tilapäinen lobe-epilepsia, TLE) - muoto epilepsia, jolle on tunnusomaista toistuvat ennustamattomat kohtaukset, joissa epileptogeeninen fokus on lokalisoitu mediaaliseen tai lateraaliseen aivojen lohko. Kouristusten tyypit ovat yksinkertaisia, ilman tajunnan menetystä (sekä auralla että ilman sitä) ja monimutkaisia ​​osittaisia ​​tajunnan menetys. Jälkimmäisessä tapauksessa viritysprosessi ulottuu molempiin ajallisiin lohkoihin, mikä aiheuttaa tajunnan menetystä ja muistin heikkenemistä.

Oletetaan fibrilliset krampit lapsuudessa, altistavat taudin kehittymiselle, mutta syy tähän ei ole selvä.

Aikaisella epilepsialla voi esiintyä hippokampusskleroosi ja mesiaalinen ajallinen skleroosi.

Aivojen tyypillinen patologia ajallisessa epilepsiassa - dispersio rakeiset solut hippokampus. Eri arvioiden mukaan varianssia esiintyy 45% -73%: lla potilaista. Tämän patologian vakavuus liittyy suoraan sen puutteeseen Reelin,proteiinit, jotka säätelevät neuronien sijaintia. Mediaalisen ajallisen epilepsian hiirimallissa pitkäaikaiset kohtaukset johtavat reelinituotannon menetykseen interneurons ja sen jälkeinen vastasyntyneiden rakeisten solujen paikannuksen loukkaaminen dentate gyrus. Pienempi pitoisuus Reelin ei salli muuttavia ketjuja neuroblastien aika siirtyä ja lopettaa siirtyminen.

Paroksismin esiintyminen ja yleensä yhtä yhtäkkiä äkillisesti päättyvät tilat, joissa esiintyy kouristavia ilmiöitä, joita useimmissa tapauksissa liittyy sekaannukseen, liittyvät kouristuksiin. Konvulsiivisen oireyhtymän ilmentyminen on erittäin monipuolinen: suuresta avautuneesta kouristuskohtauksesta rudimentaalisiin takaisinottoihin, joihin liittyy nystagmin kaltaisia ​​silmämunan nykäyksiä ja silmäluomen myoklonisia kohtauksia.

Rasmussenin enkefaliitti

Rasmussenin enkefaliitti on progressiivinen enkefaliitti, joka vaikuttaa vain yhteen aivopuoliskoon ja jolla on krooninen kurssi. Kliinisesti se on yhdistelmä Kozhevnikin epilepsiaa, kognitiivista heikkenemistä ja fokusaalista aistinvaraisen moottorin alijäämää. Diagnostiikan aikana vertaillaan aivojen anamneesista, neurologisesta tutkimuksesta, EEG: stä, perimetriasta ja tomografisista tutkimuksista saatuja tietoja. Hoitoon kuuluvat epilepsialääkkeet, glukokortikosteroidit, immunomoduloivat tai immunosuppressiiviset komponentit. Ehkä kirurginen hoito, jonka tarkoituksena on "sammuttaa" vaikutuspuolinen pallonpuoli keskushermoston toiminnasta.

Rasmussenin enkefaliitti

Rasmussenin enkefaliitti on progressiivinen fokusaalinen enkefaliitti, jolla on krooninen kurssi, jolle on tunnusomaista Kozhevnikovskajan epilepsia, fokusaalinen sensorimotorinen neurologinen alijäämä ja kognitiiviset häiriöt. Yksityiskohtaiset tiedot siitä annettiin ensin lääketieteelliselle yhteisölle vuonna 1958 amerikkalainen lääkäri T. Rasmussen. Erillisenä nosologisena yksikkönä Rasmussenin enkefaliitti on eristetty suhteellisen hiljattain. Sairaus on erittäin harvinaista. Rasmussen itse 35 vuotta havaitsi vain 51 tällaista enkefaliittia. Vain lapset vaikuttavat. Noin 85% tapauksista esiintyy 10-vuotiaana. Huippunopeus on 5–8-vuotiaana. Yksittäisiä variantteja, kun Rasmussenin enkefaliitti debytoi ennen 1 vuotta tai 14 vuoden iän jälkeen, pidetään epätyypillisinä. Luonteenomaista on enkefaliitin puhkeaminen tartuntataudin jälkeen (usein SARS). Neurologiaa käsittelevässä kirjallisuudessa on tapauksia, joissa Rasmussenin enkefaliitti yhdistettiin progressiiviseen kasvojen hemoglofiaan.

Rasmussenin enkefaliitin syyt

Tällä hetkellä etiopatogeneesiä ei ole asennettu. Hypoteeseina pidetään kahta vaihtoehtoa: viruksen etiologia ja taudin autoimmuuninen syntyminen. Ensimmäisen hypoteesin kannattajat pitävät Rasmussenin enkefaliittia hitaasti vireellisen viruksen neuroinfektioina ja siten viittaavat siihen virusinfektioon. Muutokset, jotka on havaittu histologisella tutkimalla aivokudoksia (perivaskulaariset infiltraatit, pieni fokusgliosis, mikroglia proliferaatio), puhuvat viruksen teorian hyväksi. Kaikki pyrkimykset eristää taudinaiheuttaja eivät kuitenkaan onnistu.

Tutkimus vuonna 2002, joka paljasti vasta-aineita glutamaattireseptorille, johtuu altistumisesta, johon ionikanavat avataan ja neuronit ovat innoissaan, todistavat autoimmuuniteorian hyväksi. Samanaikaisesti eksitotoksisuus (hermosolujen vaurioituminen hermosolujen välityksellä) aiheuttaa astrosyyttien ja neuronien kuoleman. Lisäksi Rasmussen-enkefaliittia sairastavilla potilailla esiintyy suuri HLA-antigeenien esiintyvyys. Luultavasti neuronien herkkyys edellä mainituille patologisille muutoksille johtuu immunogeenisistä tekijöistä.

Morfologisesti Rasmussenin enkefaliitti erottuu esiintyvien muutosten keskipisteenä. Patologiset prosessit ulottuvat aivojen yhdelle lohkolle tai yhdelle pallonpuoliskolle. Joissakin tapauksissa, kun taudin varhainen debyytti on olemassa, morfologiset muutokset ovat kahdenvälisiä, mutta ensisijainen leesio paljastuu aina. Vaihtoehdot, joissa patologisen prosessin leviäminen aivojen toiseen pallonpuoliskoon, ovat ennustettavasti epäedullisia ja johtavat usein potilaiden kuolemaan.

Rasmussenin enkefaliitin oireet

Tärkein oireiden kompleksi on Kozhevnikov epilepsia - yhdistelmä osittaisia ​​kouristavia epiphriscuses myoclonias. Yleisimpiä ovat yksinkertaiset (ilman tajuttomuutta) moottorin polttovärähtelyjä, jotka ovat paikallisia kasvoihin tai johonkin raajoista. Ne voivat olla kloonisia tai tonisia. Paroksismien mahdollinen sekundäärinen yleistyminen siirtymällä klooniseen toniciin yleistettyyn epipristalliseen. Myoklonus - fokaalinen lihaksen nykiminen - on lähes pysyvä. Taudin alkaessa ne saattavat olla poissa, ne näkyvät muutaman kuukauden kuluttua tai esiintyvät yhdessä fokaalisen neurologisen alijäämän kanssa 1,5–2,5 vuotta epiprismusten debyytin jälkeen.

Fokusoireita edustavat pääasiassa keski-hemipareesi, kontralateraalinen haittavaikutus. Johdotyypissä on aistihäiriöitä, hemianopsiaa, afasiaa (hallitsevan pallonpuoliskon häiriöissä). Rasmussenin aivotulehdukseen liittyvät kognitiiviset häiriöt ovat vähentyneet muistin, huomion, käytännön edistykselliseksi heikentymiseksi ja johtavat oligofrenian kehittymiseen. Yhdessä mielenterveyshäiriöiden kanssa.

Rasmussenin enkefaliitin vaiheet

Prodromal-aika voi kestää useita vuosia. 70%: lla potilaista on tunnusomaista, että esiintyy yksinkertaisia ​​moottorityyppisiä kouristuksia. 20%: ssa tapauksista Rasmussenin enkefaliitti ilmenee epilepsialla. Toissijaisesti yleistyneiden epipripsien kehittäminen on mahdollista. Alkuvaiheessa paroksismien taajuus on yleensä pieni; sen merkittävää kasvua havaitaan edelleen. Jopa enkefaliitin debyytissä saattaa esiintyä Toddin halvaantumista, ohimenevää paresia, joka ilmenee raajoissa epiphristerin aikana esiintyvien kouristavien supistusten jälkeen.

Aktiivinen jakso on merkitty fokaalisten neurologisten oireiden (hemipareesi, hemianopia, hemihypestesia, puhehäiriöt), mnestic-häiriöiden ja lähes pysyvien myoklonioiden lisäämisen myötä. Tässä vaiheessa 80%: lla potilaista on yksinkertaiset polttomoottoriset paroxysms, 28%: lla on monimutkaisia ​​polttoväriä, 40% on toissijaisia, 23%: lla on somatosensoria. Epileptinen hemipristou kuin Jackson epilepsia, joka vaikuttaa joidenkin tekijöiden mukaan kehon puolet, löytyy vain 10 prosentissa tapauksista. Moottorivajausten kesto Toddin halvaantumisessa kasvaa vähitellen, jota seuraa pysyvä hemipareesi, joka lopulta tulee pysyväksi.

Vakautusjakso useimmilla potilailla (noin 80%) tulee enimmillään kolmen vuoden kuluttua enkefaliitin ilmenemisestä. Stabilisaatiota ja jopa jonkin verran vähenevää kouristusten kohtauksia esiintyy. Tätä taustaa vasten sensorimotori, visuaaliset ja kognitiiviset häiriöt kehittyvät edelleen. Neljännestä potilaasta diagnosoidaan neuroendokriinihäiriöt: ennenaikainen murrosikä, lihavuus.

Rasmussenin enkefaliitin diagnosointi

Prodromaalisen jakson aikana tarkan diagnoosin takia on fyysisten oireiden puute erittäin vaikeaa. Aktiivisessa vaiheessa neurologi tutkinnan aikana paljastaa keski-hemipareesin, jossa on lisääntyneitä refleksejä ja pyramidimerkkejä, pysyviä myoklonisia supistuksia, puhehäiriöitä, lisääntynyttä henkistä uupumusta, muistin ja huomion menetystä ja muita häiriöitä. Erotusdiagnoosissa suoritetaan kallonsisäinen kasvaimia, aivojen kystat, encephalitis muut etiologia, muun tyyppisiä epilepsia lapsilla (Lennox-Gastautin oireyhtymä, Landau-Kleffner oireyhtymä, polttoväli aivokuoren dysplasia), leukodystrofia, Schilderin leykoentsefalitom ja muut.

Aktiivisen jakson elektroenkefalografia paljastaa kaikkien potilaiden rikkomukset. Tärkein rytmi hidastuu, ehkä alfa-rytmin täydellinen puuttuminen. Huipun aallon aktiivisuus havaitaan kärsivällä pallonpuoliskolla. Visuaalisten kenttien määritelmä paljastaa hemianopsian, jossa on silmälääke, silmän pohjan muutokset ovat usein poissa.

Laboratorion diagnostiikka ja aivojen selkäydinnesteen tutkimus suoritetaan toisen keskushermoston kliinisesti samanlaisen patologian sulkemiseksi pois. Diagnoosin kannalta on ensiarvoisen tärkeää CT: n tai aivojen MRI: n dynamiikka.

Rasmussenin enkefaliittia kuvaava patognomoninen tomografinen ominaisuus on progressiivinen aivoverenkierto. Pääsääntöisesti sylvianlaakson laajeneminen kasvaa ajan myötä, ja sitten havaitaan koveran aivokuoren atrofiset muutokset. Kun havaitaan tyypillisen kortikaalisen atrofian kasvun dynamiikassa, kuten öljyvärjäysten leviäminen pergamenttiin.

Rasmussen-enkefaliitin hoito ja ennuste

Konservatiivinen hoito sisältää epilepsialääkitystä ja pyrkimyksiä patogeeniseen hoitoon, jonka tarkoituksena on hidastaa aivojen atrofisten muutosten etenemistä. Rasmussenin enkefaliitin mukana tulevat epileptiset kohtaukset ovat epilepsian vastustuskykyisiä muotoja. Antikonvulsanttihoito alkaa yleensä valproaattien nimittämisestä. Topiramaatti, levetirasetaami ja fenobarbitaali ovat myös valittavia lääkkeitä. Paroxysms-resistenssi aiheuttaa lääkäreiden siirtymisen yhdistelmähoitoon. Suositellut valproaatin ja topiramaatin tai levetirasetaamin yhdistelmät, topiramaatti ja levetirasetaami. Joillakin potilailla valproaatin ja karbamatsepiinin yhdistelmä on tehokas, vaikka jälkimmäinen on vasta-aiheinen monoterapiana myoklonisten ilmentymien pahenemisen vuoksi. Jotkut tekijät viittaavat suurten annosten nootropiliin laskimonsisäisten infuusioiden väliaikaisiin antikonvulsantteihin.

Patogeneettisen hoidon menetelmien osalta ei ole vielä konsensusta. Immunosuppressiivinen ja immunomoduloiva hoito, viruslääkkeiden ja glukokortikosteroidien nimittäminen. Viime aikoina immunoglobuliinihoitoa on käytetty yhä useammin aloittavana hoitona. Oireiden edetessä niihin lisätään kortikosteroideja (deksametasoni, metyyliprednisoloni). Tämän hoidon positiivisen tuloksen puuttuessa immunosuppressio aloitetaan atsatiopriinilla tai syklofosfamidilla. Yksiselitteisiä tietoja viruslääkityksen tehokkuudesta zidovudiinilla, asykloviirilla, interferonilla ei ole vielä saatavilla. On mahdollista suorittaa plasmafereesi, immunosorptio.

Kirurginen hoito enkefaliitin varhaisvaiheessa mahdollistaa kestävän remistion saavuttamisen 23-52%: lla potilaista. Ne suorittavat neurokirurgit ja koostuu toiminnallisesta tai anatomisesta hemisfääristä. Ensimmäisessä tapauksessa kärsitty puolipallo on "pois päältä" leikkaamalla kaikki sen yhteydet, toisella puoliskon tai sen osan kirurgisella poistolla.

Useimmissa tapauksissa Rasmussenin enkefaliitilla on pettymysennuste. Lukuun ottamatta yksittäisiä tapauksia, joissa tauti vakiintuu spontaanisti, potilaalla on vakava motorinen ja kognitiivinen alijäämä. Kuolema voi tapahtua 3 - 15 vuoden ajan enkefaliitin alkamisen jälkeen.

Enkefaliitti Kozhevnikova-Rasmussen. Kliinisen tapauksen kuvaus Erikoisalaa "Lääketiede ja terveys" koskeva tieteellinen artikkeli

Lääkettä ja kansanterveyttä käsittelevän tieteellisen artikkelin artikkeli, tieteellisen työn tekijä on Kotov A., Rudakova I.G., Mukhin K.Yu, Mironov M.B., Kvaskova N.E., Alikhanov A.A.

Kozhevnikov-Rasmussenin enkefaliitti (REM) on harvinainen tulehduksellinen aivosairaus, joka ilmenee vastustuskykyisenä epilepsiana, yksipuolisena progressiivisena moottorin alijäämänä, jossa on aivopuoliskon ristiriitainen atrofia. Kirjoittajat kuvaavat kliinisiä piirteitä, elektroenkefalografian ja magneettiresonanssikuvauksen tietoja, taudin kulun dynamiikkaa 12 vuoden ajan ERS-potilaalla, jossa on debyytti aikuisuudessa.

Lääketieteellisen ja terveystutkimuksen aiheita ovat tutkimuksen tekijä Kotov AS, Rudakova IG, Mukhin K.Yu, Mironov MB, Kvaskova NE, Alikhanov AA,

Kozhevnikov-Rasmussenin enkefaliitti. Tapausraportti

Kozhevnikov-Rasmussenin enkefaliitti (KRE) liittyy kontrolliperäiseen herbal atrofiaan. Tekijät kuvailivat kliinisiä piirteitä 12 vuoden aikana.

Teksti aiheesta ”Enkefaliitti Kozhevnikov-Rasmussen. Kliinisen tapauksen kuvaus "

neurologia tom VIII - IX sch cm

Enkefaliitti Kozhevnikova-Rasmussen. Kliinisen tapauksen kuvaus

AS Kotov1, I.G. Rudakova1, K.Yu. Mukhin2, M.B. Mironov2, N.E. Kvaskov2, A.A. Alihanov3

1Neurologian laitos, Lääketieteellinen tiedekunta, Moskovan alueellinen tutkimusklinikka. MF Vladimirsky "; 2OOO "Lasten neurologian ja epilepsian instituutti. St. Luke, Moskova; 3 FGBU: n "Venäjän lasten kliininen sairaala", Venäjän terveysministeriö, Moskova

Yhteystiedot: Alexey Sergeevich Kotov [email protected]

Kozhevnikov-Rasmussenin enkefaliitti (REM) on harvinainen tulehduksellinen aivosairaus, joka ilmenee vastustuskykyisenä epilepsiana, yksipuolisena progressiivisena moottorin alijäämänä aivojen pallonpuoliskon ristiriitaisella atrofialla. Kirjoittajat kuvaavat kliinisiä piirteitä, elektroenkefalografian ja magneettiresonanssikuvauksen tietoja, taudin kulun dynamiikkaa 12 vuoden ajan ERS-potilaalla, jossa on debyytti aikuisuudessa.

Asiasanat: Kozhevnikov-Rasmussenin enkefaliitti, kliiniset oireet, elektroenkefalografiatiedot, neurovisualisointi, diagnoosi, hoito

KOZHEVNIKOV - RASMUSSENIN ENCEPHALITIS. CASE-KERTOMUS

A.S. Kotov1, I.G. Rudakova1, K.Yu. Mukhin2, M.B. Mironov2, N.E. Kvaskova2, A.A. Alihanov3

Neurologian laitos, lääkärien tutkijakoulutus, M.F. Vladimirin Moskovan alueellinen tutkimusklinikka;

2Svt. Lukan lasten neurologian ja epilepsian instituutti, Moskova;

3Russian lastenklinikan sairaala, Venäjän terveysministeriö, Moskova

Kozhevnikov - Rasmussenin enkefaliitti (KRE) liittyy kontrolliraaliseen puolipallon atrofiaan. Tekijät kuvailivat kliinisiä piirteitä 12 vuoden aikana.

Asiasanat: Kozhevnikov - Rasmussenien enkefaliitti, kliiniset oireet, elektroenkefalografiatiedot, hermosäätö, diagnoosi, hoito

Kozhevnikov-Rasmussenin enkefaliitti (ER) - progressiivinen fokusaalinen enkefaliitti - on aivojen krooninen sairaus, luultavasti viruksen etiologia, joka ilmenee fokaalimoottorina ja myokloonisina kohtauksina yhdessä hemiparesiksen kanssa [5]. ERS: n ensimmäinen kuvaus on T. KaBshbBep y a1. vuonna 1958 "kroonisen paikallisen enkefaliitin aiheuttamina fokuskohtaisina hyökkäyksinä" [13].

ERS: n etiologia ei ole vielä tiedossa. Eri hypoteesien mukaan tauti perustuu virusinfektioon tai autoimmuunisairauksiin, johon liittyy autoantikehoja ja / tai sytotoksisia T-lymfosyyttejä [6]. Autoimmuunikomponentin vahvistaminen ERS: n patogeneesissä on seerumin ja aivo-selkäydinnesteen havaitseminen potilailla, joilla on glutamaatti 01: n ja R2: n ja 01- ja 14-reseptorien autoantikehoja [14, 15]. On kuitenkin huomattava, että jälkimmäiset esiintyvät myös potilailla, joilla on muita resistentin fokaalisen epilepsian muotoja [12, 19]. ERS: n patologinen tutkimus paljastaa hajakuorman astrosyyttisen hypertrofian, joka on voimakkainta kuoren syvissä kerroksissa ja alueella.

i-muotoiset kuidut, joissa se liittyy vacuolar-muutoksiin ja kapillaarisen proliferaatioon. Määritetään myös perivaskulaariset lymfosyyttiset infiltraatit, mikrogliaatin ja nodulaarisen glioosin kolonnin proliferaatio. Rakenteelliset muutokset sieppaavat yleensä vain yhden pallonpuoliskon [9].

Useimmissa tapauksissa tauti alkaa lapsuudesta, ja usein debyyttiä edeltää erilaiset infektiot [4]. ERS: n kehittyminen aikuisilla on harvinaisempaa. ERS: n näkökulma dramaattisena epileptisenä oireyhtymänä yksinomaan lapsuudessa on kuitenkin virheellinen [9, 11, 17].

ERS: n kliininen "ydin" ovat vastustuskykyisiä epileptisiä kohtauksia, jotka yleensä johtuvat yhdestä pallonpuoliskosta, sekä hemi-pareseesi, jolla on heikentyneet moottorin toiminnot. Magneettiresonanssitutkimus paljastaa luonnollisia muutoksia valkoisen aineen paikallisen hyperintensiteetin ja saarekkeen kortikaalisen atrofian muodossa. Elektrokefalografia (EEG) havaitsee suuren amplitudin hidasta aktiivisuutta kontralateraalisella pallonpuoliskolla [6].

Annamme kliinisen havainnon kuvauksen.

rus s ja ja aikakauslehti

Potilas F. (32 vuotta), taudin debyytti 19 vuotta perheen sisäisten konfliktien taustalla. Potilas valitti epämääräisistä tunteista: "jotain syntyi päänsä", déjà vu-jakson jaksot, kuvaamattomat visuaaliset hallusinaatiot, kasvulliset tunteet lämmön muodossa ja kasvojen oikean puolen punoitus, joskus vaikeuksia valita sanoja. Samanlaisia ​​jaksoja toistettiin melkein päivittäin, joista potilas sai ensin erilaistumatonta verisuonihoitoa, sitten kasvinviljelyä ja rauhoittavia aineita (diagnoosi oli vegetoneuroosi). Hoidon taustalla havaittiin jonkin verran subjektiivista parannusta.

Aivojen 22-vuotinen röntgenkuvantarkistus (CT) paljasti vasemman lateraalisen kammion etupäätä, joka katsottiin aivojen aineen paikalliseksi atrofiaksi.

Muutama kuukausi myöhemmin magneettiresonanssikuvaus (MRI) paljasti T2: ssa olevan hyperintenssisignaalin massiivisen alueen ja heikosti hypointenssin T1: ssä perisilvialiteetin vasemmanpuoleisen pallonpuoliskon alueella, pääasiassa etummaisessa lohossa levittäen vasemman ajallisen lohen syviin osiin.

Brachocephalic-valtimoiden kaksipuolinen skannaus paljasti sisäisen kaulavaltimon (ICA) kahdenvälisen S-muotoisen muodonmuutoksen muodostumalla kliinisesti merkittävän stenoosin (> 75%) vasemman BCA: sta.

Neurologinen tila: vähäinen moottorin ahdistuneisuus oikeassa kädessä, jossa on jonkin verran jänne-refleksejä, episodisia puhehäiriöitä, jotka ovat tyypiltään amnastisen afaasia.

EEG: teta-rytmin jaksollinen alueellinen hidastuminen vasemman pallonpuoliskon etupuolella.

Aivokierron krooninen loukkaaminen iskeemisen tyypin avulla todettiin, määrättiin disaggregantteja, verisuonten, neurometabolisia lääkkeitä, aktiivinen ei-farmakologinen hoito (ilman merkittävää vaikutusta). Päätettiin pidättäytyä kirurgisesta interventiosta BCA: lle, kun otetaan huomioon arvaamaton vaikutus hyökkäyksiin, joita pidettiin oireenmukaisena aivohalvauksen jälkeisenä epilepsiana. Määritetty karbama-zepiinille (huume peruutetaan itsenäisesti allergioiden takia).

23-vuotiaalla potilaalla, joka oli neljännessä raskauskuukaudessa, oli vasemmalla kädellään lisääntynyt lihasten sävy, joka muuttui sarjaksi yleistyneitä tonic-kloonisia kohtauksia, joilla oli pitkä tajunnan menetys.

Raskauden seitsemäntenä kuukautena oli toistuva yleistynyt tonic-klooninen kohtaus, joka kesti 2-3 minuuttia, potilas sairaalahoitoon synnytysosastolle, jossa suoritettiin onnistunut varhainen toimitus keisarileikkauksella. Laitoksessa

oli hämärän luonnon hyökkäyksiä, potilas itse amnesisoi kaiken, mitä oli tapahtunut.

Purkautumisen jälkeen kasvot olivat haihtuneet ja kasvot olivat oikeassa silmässä, huipentui oikeanpuoleiseen tahtoon. Hyökkäysten kesto - 1-2 minuuttia. Post-ictal stupor. Ennen hyökkäyksiä oli ruokatorven ja kurkun erityinen koomakuva, nielemisliikkeet. Toissijaiset yleistyneet tonic-klooniset kohtaukset (jopa 3 päivässä), jotka sitten kehittyivät vähitellen ajalliseksi synkoopiksi, myös yleistyivät.

Epilepsialääkkeiden (AEP) hoidon vaiheet: sairaalasta poistumisen jälkeen topiramaatti määrättiin 200 mg / vrk, sitten natriumvalproaatti lisättiin 2500 mg / vrk, mutta hyökkäykset jäivät päivittäin. Topi ramat korvattiin 2500 mg / vrk levetirasetaamilla, joka sallii ensimmäisen ja ainoan sairauden ajan saavuttaa täydellinen kliininen remissio 6 kuukauteen, sitten polttovärähtelyt alkoivat, niiden taajuus alkoi kasvaa. Karbamatsepiinin lisääminen 600 mg / vrk osoitti tilapäisesti hyökkäysten esiintymistiheyttä.

Tutkimus 2006 (25 vuotta): saa levetirasetaamia 2500 mg / vrk, natriumvalproaatti 2400 mg / vrk ja karba-mazepiini 600 mg / vrk.

Neurologinen tila: oikealla puolella VII- ja XII-parien kraniaalisten hermojen pareseesi määräytyy keskitetyn tyypin ja jänteiden refleksien herätyksen, enemmän kädessä. Patologisia jalka- ja käsien refleksejä, atrofioita ja pareseja ei ole. Amnatsia-afaasia (potilaalla on vaikeuksia valita sanoja), dysleksia.

Hyökkäyksiä edustaa tällä hetkellä viisi tyyppiä.

Derealization tila, déjà vu-tunne ja suuntautumisen rikkominen avaruudessa Taajuus keskimäärin 1 kerran päivässä.

Somatosensoriset hyökkäykset, joilla on oikean ja oikean puolen sormien tunnottomuus. Keskimäärin 4-8 kertaa päivässä.

Hemifacialis-kohtaukset, joilla on oikean posken ja vino kasvot oikealle. Taajuus: useita kertoja kuukaudessa, epäsäännöllisesti.

Monimutkaiset osittaiset kohtaukset, jotka alkavat nousevasta epilepsiasta, jota seuraa haalistuminen, kasvojen punoitus, vasemman silmän nykiminen ja oikean käden tahaton nostaminen ylöspäin. Taajuus - jopa 3 kertaa päivässä, epäsäännöllisesti.

Sekundaariset yleistyneet kouristuskohtaukset. Taajuus noin 1 kerran kuukaudessa, epäsäännöllisesti.

EEG: teta-rytmin jatkuva alueellinen hidastuminen vasemmassa etuosan keskiosassa (kuva 1).

MRI (2005): lähes kaikki vasemman etureunan alaosat ovat mukana prosessissa, jonka rentoutumisominaisuudet ovat T2-signaalin lievä pidentyminen isointensiteetillä

ZhUUSRsNkAiL-päiväkoti d / l -

Neurologia TOM VIII-IX CN MF

Kuva 1. EEG: teta-rytmin jatkuva alueellinen hidastuminen vasemmanpuoleisissa epäkeskeisissä johtimissa epätasaisella taustalla

T1-painotetussa kuvassa ja hyperdivisiossa FLAIR-sekvenssissä. Diffuusipainotetut kuvat eivät löytäneet alueellisia mikropiiristyshäiriöitä. Operum-lumeksen kuoren kokonaismäärä, mukaan lukien sen etu- ja parietaaliset osat, ja alemman etuosan giruksen alempi pinta. Lisäksi ylemmän ja keskimmäisen ajallisen gyri on vaurioitunut. Vaurioituneiden alueiden lokalisointi on ambivalentti - muutokset kirjataan sekä valkoisen aineen subkortikaalisiin kerroksiin että kortikaalilevyyn (pääasiassa). Ilmeisiä tilavuusvaikutuksia, arpi-in-gliottisia epämuodostumia tai mitään erillistä perifokaalista reaktiota ei ole raportoitu. Lisäksi havaitaan T2-signaalin kohoamisen periventricular vyöhyke vasemman lateraalisen kammion kehon etuosien ulkoista ääriviivaa pitkin. Verrattuna CT: n ja MRI: n tietoihin vuodesta 2004 lähtien vasemman sivuttaisen kammion etupään sarven progressiivinen eristetty laajeneminen ja caudate-ytimen pään progressiivinen atrofia (kuvio 2) houkuttelevat huomiota.

Suositeltava hoito: Levetirasetaami 3000 mg / vrk, karbamatsepiini 1500 mg / vrk, klobatsami 10 mg / vrk, ihmisen immunoglobuliini (Octagam) 0,4 g / kg kerran vuorokaudessa - 5 infuusiota, sitten 1 infuusio kuukaudessa jatkuvasti.

1 5Т GEMS0W E ". 12313 fVCMXTJFS "Se 103" | m ИЮ0

Kuva 2. MRI vuodesta 2005: vasemmanpuoleisen pallonpuoliskon etuosan tilavuuden pieneneminen vasemman lateraalisen kammion etupään sarven laajentuessa

Kuva 3. VEM vuodesta 2007: jatkuva hajanainen hidastuminen delta-rytmissä, joka näkyy eniten vasemmassa etuosassa.

Tarkastus vuonna 2008 (26 vuotta): saa levetirasetaamia 3000 mg / vrk, karbamatsepiini 1500 mg / vrk, klobatsami 10 mg / vrk, octagam 0,4 g / kg 1 kerran kuukaudessa, prednisoni 80 mg / vrk (annoksen pienentämisaika). Viimeisen ajanjakson aikana hyökkäysten esiintymistiheys laski merkittävästi klobatsaamin saamisen alussa, mutta sitten niiden taajuus lisääntyi uudelleen. Tällä hetkellä polttoväreillä ja motorisilla kouristuksilla päivittäin, kymmeniä päivässä, monimutkaisia ​​osittaisia ​​kohtauksia ja déjà vu -episodeja - epäsäännöllisesti, useita kertoja päivässä yhteen kuukauteen, ei ole sekundaarisia yleistettyjä kohtauksia. Syksyllä 2007. esiintyi useita yleistyneitä kouristuskohtauksia ilman täydellistä tajunnan toipumista interkotaalisessa jaksossa - kouristava epileptinen tila. AEP ja anestesia (tiopenta-la-natriumin kanssa) - ilman vaikutusta saavutettiin parannus metyyliprednisolonipulssihoidolla, sitten potilas siirrettiin suun kautta annettavaan prednisoniin. Tämän hoidon taustalla - painonnousu 25 kg, massiivinen jalkojen turvotus, korkea verenpaine.

Neurologinen tila ei muutu.

Aivojen MRI - ilman dynamiikkaa.

Video-EEG-seuranta (HEM): heräämisen tilassa diffuusion hidastumisen taustaa vasten havaitaan alueellinen vasemmassa etuosassa, joka ajoittain on rytminen. Vasemman etualueen jatkuvan alueellisen hidastumisen rakenteessa alueellinen epileptiformiaktiivisuus tallennetaan akuutin - hitaan aallokompleksin muodossa (kuvio 3).

Immunologinen analyysi: T-lymfosyyttien lisääntynyt suhteellinen pitoisuus.

Virologinen tutkimus: veressä ei havaittu sytomegalovirus-DNA: ta, herpesviruksia I, II ja IV, Epstein-Barr, eikä I, II ja IV tyyppisiä herpesviruksia löydetty lipeästä.

Tarkastus 2009 (28 vuotta): äidin mukaan ”huomautusta silmiinpistävälle”, väliaikainen keskeytys tapahtui

Kuva 5. EEGO-fokaalihyökkäyksen aika - diffuusi hidas theta-delta-alue, joka vaihtelee terävien aaltojen kanssa, ja amplitudin painotus oikealla johdolla

Kuva 4. MRI alkaen 09/20/13: patologisten muutosten alueen laajeneminen, johon nyt liittyy suurin osa vasemmanpuoleisesta etu- ja ajallisesta

ymmärrystä kaikentyyppisistä kohtauksista, joissa esiintyy henkisiä oireita (ahdistus, liiallinen aggressiivisuus). Itsenäisesti suoritettu asteittainen poistaminen per-oraalinen prednisoni alkoi vähentää AEP: n ottamia annoksia. Tätä taustaa vasten kehittyi useita monimutkaisia ​​osittaisia ​​kohtauksia, jotka ovat siirtyneet epileptiseen tilaan. Potilas sairaalahoitoon, ja metyyliprednisolonihoito suoritettiin uudelleen siirryttäessä suun kautta annettavaan prednisoniin, ja hän aloitti AEP: n ottamisen edelliseen annokseen. Potilaalle suositeltiin hoitoa immunosuppressiivisella takrolimuusilla (Prograf), mutta lääkkeen nimittäminen lykättiin potilaan yleisen vakavan tilan, kliinisen verikokeen mukaisen leukopenian ja ennen kaikkea kyvyttömyyden hankkia tai ostaa lääkettä.

Tutkimus vuonna 2013 (32 vuotta): potilas otettiin sairaalaan takavarikkojen lisääntyneen määrän vuoksi. 5–7 minuutin välein on kasvojen punoitus, jäädyttäminen, dystoninen säätö tai oikean käden epäsäännöllinen nykiminen (joskus kädessä fyysinen aktiivisuus on minimaalinen ja tuskin havaittavissa) ja oikea poski, silmämunat liikkuvat ylös ja oikealle kloonista nykimistä. Hyökkäysten aikana potilaalla ei ole puhetta, potilas, joka tapahtui hyökkäyksen aikana, osittain amnesisoi. Hyökkäysten kesto on 5 - 30 sekuntia. Myös sukulaisten mukaan useaan kertaan päivässä on merkittävämpiä hyökkäyksiä, joissa on täydellinen sähkökatkos, joka sujuu nurkan takana, jotkut hyökkäykset liitetään kaoottiseen liikuntaan. Jos "vahvojen" hyökkäysten aikana potilas on pystyasennossa, hän voi pudota. Joskus tällaisten hyökkäysten aikana havaitaan tahatonta virtsaamista.

Tarkastuksen aikana potilas saa hoitoa: levetirasetaami 4000 mg / vrk, okskarbatsepiini 1200 mg / vrk, natriumvalproaatti 1300 mg / vrk, klobatsami 15 mg / vrk, prednisoni 5 mg / vrk.

MRI: llä on negatiivinen suuntaus verrattuna aikaisempiin tutkimuksiin (kuvio 4).

Rutiininomaisen EEG: n rekisteröinnin aikana potilas aloitti fokusaalisen kohtauksen (kuvio 5).

Kuva 6. Interkotaalisessa EEG: ssä jatkuva teta-rytmin hidastuminen

On syytä huomata, että EEG myös interkotaalisessa jaksossa muuttui, vaikka muutokset ovat vähemmän selvät (kuvio 6).

Potilaan tilan helpottamiseksi perushoidon lisäksi määriteltiin seuraavat:

- päivittäiset laskimonsisäiset (w / w) infuusiot natriumvalproaatilla 1000 mg: lla kahdesti vuorokaudessa (mukaan lukien

Zhuusrsnkayly lasten d 2 / l -

Neurologia TOM VIII-IX CM CM

suun kautta otettu kokonaisannos oli 3300 mg);

- pulssihoito metyyliprednisolonin kanssa seuraavan kaavan mukaisesti: 1000 mg - 1000 mg - 500 mg - 500 mg - 250 mg - 250 mg;

- diatsepaami 10 mg laskimoon tippuu hitaasti 50 ml: aan suolaliuosta kahdesti päivässä.

Hyökkäysten taajuuden tai vakavuuden merkittävää vähenemistä ei kuitenkaan saavutettu, ja siksi potilas siirrettiin tehohoitoyksikköön kontrolloidussa anestesiassa propofolilla. Kun potilas oli siirretty tehohoitoyksikölle, potilaan tila parani odottamatta. Voidaan olettaa, että tämä ilmiö selitetään ensinnäkin siirtämällä velvollisuus antaa potilaan suullisia lääkkeitä hänen sukulaisiltaan tehohoidon henkilökunnalle; toiseksi valproaatin stabiilin pitoisuuden saavuttaminen veressä infuusion avulla.

Hyökkäysten alkaminen stressin taustalla sekä niiden kliininen polymorfismi ja ei-kouristuva luonne aiheuttivat diagnostisia virheitä taudin alkuvaiheissa. Tulevaisuudessa nämä neurokuvantamistiedot, yhdistettynä kaulan alusten todistettuun patologiaan ja polttovälineisiin neurologisiin oireisiin, mahdollistivat verisuonten aivovaurion diagnoosin perustellusti. "Kroonisen aivoverenkiertohäiriön" käsite ei kuitenkaan ole kymmenennen tarkistuksen kansainvälisessä tautiluokituksessa, ja se on järjetön, ja neurologisen alijäämän asteittainen ja tasainen eteneminen ja hyökkäysten esiintymistiheys eivät ole tyypillisiä aivohalvaukselle.

Neuvoa-antotietojen virheellinen tulkinta toimii epäsuorana vahvistuksena J. Von Oertzenin et ai., Jonka mukaan MRI-tulkit, joilla ei ole erikoiskoulutusta epileptologiassa, antavat riittämättömiä päätelmiä potilaille, joilla on resistentti fokaalinen epilepsia lähes 60 prosentissa tapauksista [18].

ERS: n diagnoosi vahvistaa HEM: n antamat tyypilliset muutokset MRI: ssä yhdessä resistenttien epileptisten kohtausten ja hemiparesiksen kanssa. Tällöin sairaus etenee mesiaalisena ajallisena epilepsiana, joka voi esiintyä aikuisilla [11].

T-lymfosyyttien määrän lisääntyminen potilaiden veressä

Laboratorio toimii epäsuorana vahvistuksena yhdelle ERS: n patogeneesin hypoteesista, jonka mukaan sytotoksiset T-lymfosyytit osallistuvat aivojen aineen immuunihyökkäyksiin [6].

”Classic” -versiossaan ECR debytoi lasten iässä ja yhdistetään epilepsiapartissiin

continua, ensin kuvannut A.Ya. Kozhevnikov vuonna 1894. Keskustelut sen nosologisesta liittymisestä ja taksonomisista suhteista Rasmussenin oireyhtymään jatkuvat nykyiseen [1, 2, 5]. F. Villanin et ai. (2006), joka analysoi seitsemän ACS: n potilaiden historiaa, jotka debytoivat aikuisina, voimme erottaa kaksi taudin fenotyyppiä: epilepsiaa, joka ilmenee polttomoottorisen epilepsian, ja myoklonisen, jota leimaa kortikaalinen myoklonus. Tekijät huomauttavat aivojen etenemisvaiheesta ja yksipuolisesta neurologisesta alijäämästä molemmissa ryhmissä, mutta epileptistä fenotyyppiä sairastavilla potilailla on nopeampi patologisten muutosten kehittyminen [16]. On selvää, että edellä mainittu tapaus voidaan liittää ERS: n epileptiseen fenotyyppiin.

Eräs ERS: n tunnuspiirteistä on absoluuttinen resistenssi AED-hoitoon, jota näemme myös tässä tapauksessa. Ainoa radikaali hoito, joka voi pysäyttää taudin etenemisen, säilyy hemisfääreinä, jota ei yleensä käytetä aikuisilla, kun otetaan huomioon postoperatiivisen neurologisen alijäämän väistämättömyys sekä aivojen atrofian hitaampi eteneminen [11].

EEG-muutosten dynamiikka, mukaan lukien vuonna 2013 rekisteröidyt polttoväli, vahvistavat väitöskirjan ERP-epileptisen fenotyypin suhteen tässä potilaassa. Itse asiassa korkea amplitudin hidas aktiivisuus, johon liittyy teräviä aaltoja, on tyypillinen aivojen ajallisesta lohkosta peräisin oleville fokusalisille kohtauksille. I-talny-aktiivisuuden amplitudi EEG: ssä on korkeampi terveessä (tässä tapauksessa oikealla) pallonpuoliskolla. Samanlainen ilmiö esiintyy myös ERS: n tapauksessa, kuten jo mainittiin, mukaan lukien meitä [3, 6]. Aiemmin ehdotettu versio, jonka mukaan epänormaali aktiivisuus EEG: ssä vallitsee amplitudissa kontralateraalisessa pallonpuoliskossa prosessin aiheuttaman puolipallon atrofian vuoksi, on tässä tapauksessa kyseenalainen, koska interictal-tallennuksen aikana ei ole selkeää amplitudin painotusta oikeaan johtoon. Toinen selitys on patologisen tulehduksellisen keskittymisen leviäminen kontralateraaliselle pallonpuoliskolle, joka on ERS: n kirurgisen hoidon tehottomuuden edelläkävijä (kuitenkin meidän tapauksessamme terve puolipallo ei ole mukana patologisessa prosessissa) [1]. Toinen versio, jossa selitetään patologisen aktiivisuuden esiintyvyys terveellä pallonpuoliskolla, voi olla ominaisuus ictal-epileptisen muodon aktiivisuuden jakautumiselle. Kuten edellä on todettu, ERS: n avautumattomalle vaiheelle on tunnusomaista korkea

juusrsnkdilin lasten neurologia

kielellinen hidas aktiivisuus kontralateraalisella pallonpuoliskolla [6].

MRI: n muutosten dynamiikka - asteittainen koon kasvu ja primäärisen infektiokeskeisen tiheyden väheneminen - vastaa täysin ERS-virtauksen logiikkaa [1].

ERS: n konservatiivista käsittelyä varten ei ole yleisesti hyväksyttyjä standardeja [6]. Useiden julkaisujen mukaan immunoglobuliinit (IG) ovat tehokkaita ERS: n hoidossa aikuisilla, erityisesti Y. Hart et ai. (1994) kuvaavat parannusta 8: lla yhdeksästä potilaasta, joilla oli ERS: ää, jotka saivat ihmisen IG: tä. Immuunimoduloivien vaikutusten aikaansaamiseksi IG estää autoimmuunisen aivovaurion kehittymistä. Toisaalta IG: t eivät vaikuta epileptisten kohtausten esiintymistiheyteen, niiden pitkäaikainen terapeuttinen vaikutus REM: iin ei ole tutkittu riittävästi [8, 10, 17].

TOM VIII - IX nro MS I MS

Toisin kuin IG, glukokortikoidit (GC) vaikuttavat positiivisesti kohtausten esiintymistiheyteen. GC: n pulssihoito lapsilla sallii joissakin tapauksissa saavuttaa täydellisen kohtauksen kohtaamisen 1-4 vuoden ajan (myöhempi relapsi) aikuisilla - tilapäinen kliininen parannus. GK ei kuitenkaan vaikuta aivojen ja neurologisen alijäämän patologisten muutosten vakavuuteen [7, 10].

AEP: n, IG: n ja GK: n lisäksi erilaisten virusluokkien [6] konservatiivisessa hoidossa käytetään eri luokkien viruslääkkeitä, plasmapereesiä, immunoadsorptioita, immunosuppressantteja ja immunomodulaattoreita. Nopeasti kasvava tieto immunologian ja genetiikan alalla antaa tietenkin lähitulevaisuudessa mahdollisuuden luoda patogeenisesti järkevämpiä ja tehokkaampia algoritmeja tämän harvinaisen ja vakavan epileptisen oireyhtymän hoitoon.

1. Alikhanov A.A. Epileptogeeniset tulehduspohjat. Kirjassa: Alikhanov A.A. (toim.), Generalov V.O., Demushkina A.A. et ai. Epileptogeenisen aivovaurion visualisointi lapsilla. M.: Kustantaja Vi-Dar-M, 2009. P. 219-234.

2. Zenkov L.R. Kliininen epileptologia (neurofysiologian elementteillä). M.: LLC Medical Information Agency, 2002.

3. Kotov A.S., Rudakova I.G., Mukhin K.Yu. et ai., Encephalitis Rasmussen. Kahden kliinisen tapauksen kuvaus. Rus Journalin lapset Nevrol 2009; 4 (2): 42-51.

4. Mukhin K.Yu., Glukhova L.Yu. Rasmussenin oireyhtymä (krooninen progressiivinen fokusaalinen enkefaliitti, Rasmussenin enkefaliitti) ja Kozhevnikovin epilepsia. Julkaisussa: Mukhin K.Yu, Petrukhin A.S., Glukhova L.Yu. Epilepsia. Elektro-kliinisen diagnoosin Atlas. M.: Alvarez Publishing, 2004. s. 416-25.

5. Petrukhin A. S., Gulyaeva S.E., Mukhin K.Yu. Kozhevnikovin epilepsia ja Rasmussenin enkefaliitti. Julkaisussa: Petrukhin, AS, Mukhin, K.Yu, Blagosklonova, N.K., Alikhanov, A.A. Lapsuuden epileptologia: Opas lääkäreille. M.: Medicine, 2000. S. 117-31.

6. Bahi-Buisson N., Nabbout R., Plouin P. et ai. Tuoreet edistykset patogeenisissä käsitteissä ja

terapeuttiset strategiat Rasmussenin enkefaliitissa. Rev Neurol (Pariisi) 2005, 161 (4): 395-405.

7. Bahi-Buisson N., Villanueva V., Bulteau C. et ai. Pitkäaikainen vaste steroidihoidolle Rasmussenin enkefaliitissa. Takavarikko 2007, 16 (6): 485-92.

8. Granata T. Rasmussenin oireyhtymä. Neurol Sci 2003, 24 Suppl 4: 239-43.

9. Grey F., Serdaru M., Baron H. et ai. Krooninen lokalisoitu enkefaliitti (Rasmussen's) aikuisessa, jolla on epilepsiapartis continua.

J Neurol Neurosurg Psychiatry 1987, 50 (6): 747-51.

10. Hart Y.M., Cortez M., Andermann F. et ai. Rasmussenin oireyhtymän (krooninen enkefaliitti ja epilepsia) hoito: steroidien tai immunoglobuliinien vaikutus 19 potilaalle. Neurology 1994, 44 (6): 1030-6.

11. Jaillon-Riviere V., Dupont S., Bertran F. et ai. Myöhäinen Rasmussenin oireyhtymä: kliiniset ja terapeuttiset ominaisuudet.

Rev Neurol (Pariisi) 2007, 163 (5): 573-80.

12. Mantegazza R., Bernasconi P., Baggi F. et ai. GluR3-peptidejä vastaan ​​olevat vasta-aineet eivät ole spesifisiä potilaille, joilla on vakava, varhaisessa vaiheessa esiintyvä sairaus ja vaikeasti tarttuvat kohtaukset.

J Neuroimmunol 2002, 131 (1-2): 179-85.

13. Rasmussen T., Obszewski J., Lloyd-Smith D. Kroonisen lokalisoidun enkefaliitin aiheuttamat fokaalihyökkäykset. Neurology 1958, 8 (6): 435 - 45.

14. Rogers S.W., Andrews P.I., Gahring L.C. et ai. Rasmussenin enkefaliitissa esiintyvät glutamaattireseptorin GluR3 vastaiset autovasta-aineet. Science 1994, 265 (5172): 648-51.

15. Takahashi Y., Mori H., Mishina M. et ai. Autoantitestit ja soluvälitteinen autoimmuniteetti NMDA-tyyppiselle GluRepsilon2: lle potilailla, joilla on Rasmussenin enkefaliitti ja krooninen progressiivinen epilepsiapartis continua. Epilepsia 2005, 46 Suppl 5: 152-8.

16. Villani F., Pincherle A., Antozzi C. et ai. Aikuisten puhkeaminen Rasmussenin enkefaliitti: 7 italialaisen tapauksen anatomiset-elektrografiset kliiniset piirteet. Epilepsia 2006; 47 Suppl 5: 41-6.

17. Villani F., Spreafico R., Farina L. et ai. Positiivinen vaste potilaalle, jolla on Rasmussenin enkefaliitti. Neurology 2001, 56 (2): 248-50.

18. Von Oertzen J., Urbach H., Jungbluth S. et ai. Normaali Magneettiresonanssikuvaus ei riitä potilaille, joilla on refraktaarinen fokusepilepsia. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2002, 73 (6): 643-74.

Mikä on Rasmussenin oireyhtymä? Oireet ja hoito

Rasmussenin oireyhtymä (synonyymit: krooninen fokusaalinen enkefaliitti, Rasmussenin tauti) on tulehduksellinen aivosairaus, joka vaikuttaa lähinnä alle 15-vuotiaisiin lapsiin. Oireyhtymän erottuva piirre on erityinen resistenssi yhden aivopuoliskon epileptisten kohtausten ja atrofisten leesioiden hoitoon.

Rasmussenin oireyhtymän etiologia ja patogeneesi

Tiede ei voi vahvistaa oireyhtymän tarkkaa etiologista syytä, mutta on olemassa hypoteeseja, jotka perustuvat kolmeen keskeiseen tekijään, jotka aiheuttavat taudin esiintymisen: virus-, autoimmuunivasta-aineet ja sytotoksiset T-lymfosyytit.

Autoimmuunivasta-aineet ovat kehossa tuotettuja proteiinirakenteita, joilla on kyky vahingoittaa sitä vahingoittamalla ja tuhoamalla fysiologisesti terveitä soluja.

Sytotoksiset T-lymfosyytit kuuluvat kehon immuunijärjestelmän esiintyjiin, joiden tehtävänä on tuhota patogeenisten rakenteiden vahingoittamat oman kehon solut. Sytotoksisten T-lymfosyyttien toinen nimi on T-tappajat.

Nykyaikainen tiede on yhä enemmän taipuvainen Rasmussenin oireyhtymän autoimmuuniseen etiologiaan T-tappajien suoran osallistumisen taustalla. Osoitettiin, että niiden tilavuus verenkierrossa liittyy suoraan epileptisten kohtausten esiintymistiheyteen.

Samankaltainen kuva on havaittu sairastuneiden lasten aivojen selkäydinnesteen ja veriplasman tutkimuksessa joidenkin autoimmuunivasta-aineiden suhteen, mutta niiden osallistumisesta Rasmussenin enkefaliittiin ei todettu yksimielisyyttä.

Aivopuoliskon neuronien atrofisten muutosten syy aivohalvauksen aikana on sen neuronien lisääntynyt apoptoosi niiden määrän huomattavan ja asteittaisen vähenemisen taustalla.

Apoptoosi on fysiologisesti normaali ilmi lämminverinen organismi. Hänen ansiostaan ​​tapahtuu vanhojen hermosolujen asteittainen kuolema. Apoptoosin erityispiirre on vanhojen solujen lähtöprosessin säännelty ja ohjelmoitava taso. Täten korvausprosessi tapahtuu vähitellen, ilman neurodeficitiota. T-tappaja-solujen ylimäärä ja astrosyyttien hallitseva apoptoosi on hyvin tyypillinen histopatologinen piirre Rasmussenin oireyhtymässä.

Astrosyytit - erillinen aivojen harmaiden ja valkoisten aineiden hermosolujen tyyppi, joilla on tuki-, ravitsevaa, regeneratiivista, suojaavaa ja välittävää päähermosolujen toimintaa. Astrosyyttien keskittymän tappio ja väheneminen on alun perin merkki atrofisista ilmiöistä työhermonien keskuudessa.

Uskotaan, että joidenkin autoimmuunisten elinten ja sytotoksisten T-lymfosyyttien spontaani hyökkäys astrosyytteihin aiheuttaa työhermojen surkastumista, mikä puolestaan ​​johtaa kliinisen kuvan ilmentymiseen enkefaliitista.

Rasmussenin oireyhtymän oireet

Rasmussenin enkefaliitin diagnoosin perusominaisuus on tyypillinen epileptinen kohtaus, joka usein johtaa tajunnan menetykseen. Nousu etenee stabiilien hyperkineesien - luuston lihasten eri ryhmien tahattomien liikkeiden, hemipareesin - raajojen, puhehäiriöiden ja dementian osittaisen yksipuolisen halvaantumisen taustalla. Elektrokefalografia (EEG) osoittaa hidastuneen aktiivisuuden vaikutuksen alaisen pallonpuoliskon alueella.

Viimeisten 10 vuoden aikana kielen ja kahdenvälisten aivovaurioiden epileptiset kohtaukset hemipareesin puuttuessa ovat liittyneet perinteisiin oireisiin.

Nykyaikainen neuropatologia tunnistaa Rasmussenin enkefaliitin kolme vaihetta, jotka etenevät peräkkäin peräkkäin tai esiintyvät itsenäisesti:

  • Prodromal-vaihe, keskimääräinen kesto noin 7 kuukautta. Se esiintyy usein ajanjaksolla, joka alkaa synnytyksen jälkeiseltä ajalta 8-vuotiaana. Yksittäiset epileptiset kohtaukset ovat ominaista prodromaaliselle vaiheelle, hemipareesi ilmenee melko helposti ja on erittäin harvinaista. Kolmannesosassa potilaista prodromi puuttuu, loput - se siirtyy seuraavaan - akuuttiin vaiheeseen;
  • Akuutti vaihe. Tämä vaihe on ominaista erittäin usein esiintyville epileptisille kohtauksille, joihin liittyy yksi tai useampi lihasryhmä, progressiivisen hemipareesin, dementian ja afaasia taustalla - puhekyvyn menetys tai sen rikkominen. Vaiheen keskimääräinen kesto on 6-8 kuukautta, joka 95 prosentissa taudin esiintyvyydestä siirtyy kolmanteen vaiheeseen;
  • Jäljellä oleva vaihe. Epileptisten kohtausten lukumäärä ja esiintymistiheys on vähentynyt, epiparesis-taudin osuus on 99% potilaiden kokonaismäärästä.

Hemiparesis on Rasmussenin oireyhtymän päämerkkiaine, joka johtuu sen kirkkaasta ilmenemisestä ja muutosten luonteesta oireyhtymän eri vaiheissa.

Epileptisillä pahenemisilla Rasmussenin oireyhtymässä on myös omat ominaisuutensa, jotka mahdollistavat täsmällisen diagnoosin jollekin aivopuoliskon orgaanisesta vahingosta:

  • Polymorfismi on ominaista epileptisille kohtauksille - sairauden aikana liikuntahäiriöitä voi esiintyä eri lihasryhmissä;
  • Korkea kohtauskohtaus;
  • Epileptisten kohtausten suuri resistenssi lääkehoitoon.

Epilepsiapolymorfismi selittyy helposti johdonmukaisella vaiheella atrofisissa muutoksissa yhdellä pallonpuoliskolla, kuten osoittavat väestöpohjaiset neurologiset tutkimukset. Sama seikka aiheuttaa raajojen yksipuolisen osallistumisen kouristavien reaktioiden prosessiin.

Toisin kuin lapset, aikuisilla enkefaliitin oireet etenevät erittäin hitaasti ja vähemmän voimakkaasti, mikä liittyy korkeampiin tasausmekanismeihin.

Tällöin havaitaan puolipallon okcipitaalisen ja temporaalisen lohkon vallitseva vaurio. Kliiniset oireet näyttävät vähitellen, vuosien varrella täydentämällä kokonaiskuvaa, esimerkiksi alkuvaiheessa, moottorihäiriöt tulevat esiin ja vuosi myöhemmin puheiden heikkeneminen liittyy niihin.

Rasmussenin oireyhtymän diagnoosi on aina monimutkainen kliininen, elektrofysiologinen (EEG) ja morfologinen (MRI) luonne. Oireyhtymä diagnosoidaan erityisen helposti myöhemmissä vaiheissa, sen kroonisessa muodossa ja sairauden ensimmäisten ilmenemismuotojen osalta - hemipareesin puuttuminen ja muut ilmeiset neurologisten toimintahäiriöiden oireet vaikeuttavat diagnoosia. Tämä tilanne vaikeuttaa suuresti ennustetta, koska immunostimuloivien lääkkeiden käyttö taudin alkuvaiheissa on erityisen tehokas.

Rasmussenin oireyhtymäkäsittely

Antikonvulsantilääkkeiden kohtausten vastustuskyky mahdollistaa vain yhden tehokkaan hoitomenetelmän - aivojen atrofoidun osan kirurgisen poistamisen. Taudin alkuvaiheessa käytetään epilepsialääkkeitä ja rasvaa sisältävää ruokavaliota, mutta huonoja hiilihydraatteja, mutta tämä järjestelmä on hyvin tehoton.

Vuodesta 2008 lähtien transkraniaalinen magneettinen stimulaatio on otettu mukaan epilepsian hoitokäytäntöön, joka pitkään estää kohtausten toistumisen. Lisähoitona käytetään plasmafereesiä, hormonien immunosuppressiota ja seerumin immunomodulaatiota.

Rasmussenin oireyhtymän ennuste on epäselvä. Laiminlyöty sairaus johtaa usein henkiseen hidastumiseen ja täydelliseen halvaantumiseen. Riippumatta hoidosta, leikkaus mukaan lukien, potilas pysyy joka tapauksessa hemipareesina ja puhehäiriöinä.

Lisäksi Noin Masennuksesta